脑动静脉病症研究进展

脑干旋透血管脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干更进一步内反常崛起的旋、透血管成型的混乱透血管旅，不但其治疗法较为急迫，且方式自由选择尚缺乏看齐。现对其流引染病学、解剖荷尔蒙、外科表现、诊断及治疗法等方面的学术研究进展综述如下。

1 流引染病学

40岁以下的男女发染病率略有不尽相同。在旧金山，每1000人里面有1人患AVM，卒于里面患儿里面有2%是AVM过热先加。一般显然肿大是先天开放性的，不会家族开放性，而且多半为为数众多发染病。AVM患儿颅内肿大存活率为30%～80%，首次肿大一般暴发在20～40岁，过热的危险无开放性别差异。AVM的年肿大率为2%～4%。已出过血的患儿先肿大的标准差为4.5%～34.4%，肿大后第1年内先肿大的标准差为6%。肿大者里面有5%～10%死亡者，30%～50%遗留永久开放性的神经过剩之处。

2 解剖荷尔蒙

旋透血管脊柱是由反常旋脉和透血管密切关系通过1个或多个瘘头同样相合连而成，旋透血管密切关系多无毛细透血管床，其内小旋脉缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多处于很高浸润、很高脑组织量静止状态，而临近脑干组织起来的透血管则处于低脑组织量静止状态。很高浸润压易随之而来透血管弹力层反常增厚而不能保持较长时间弹开放性。AVM被显然是由于胚胎期、子宫期或出生后脑干透血管发育反常先加，其珠局为处于静止静止状态、之后生长、过热肿大或自然现象销声匿迹。更正的供血旋脉可为1支，也可为多支。较小的、复杂的脊柱透血管多半深褐色线状，大块座落脑干，大一小向脑干右脑伸展，其顶点可达脑干室壁。由主要脑干旋脉谱系供血的较小的AVM，一般座落主要旋脉末端谱系的交界隙，另一些AVM的供血旋脉来自颈外旋脉或椎旋脉的硬脑干膜谱系，右脑供血来自脉络膜旋脉或供应大块珠、内囊及轴突的小透血管，座落白质内的右脑AVM血供来自浓淡组旋脉，座落大块珠、轴突和脑干干的AVM一般来说由小的右脑穿支旋脉供血。都有脑干的脊柱透血管一般来说通过脑干透血管通气，大的或右脑脊柱透血管则只需要通过右脑和脑干透血管两种途径通气。10%～58%的AVM患儿有典型的囊肿改变，其可能会显现在AVM的边缘、供血旋脉的近端或数倍端、或者座落脊柱透血管旅内部，内部囊肿的过热危险要很高于其他口部。通气透血管的反常改变，如扭曲、崛起或透血管开放性囊肿常常压迫区内组织起来，随之而来透血管败血症成型，甚至过热肿大。一些供血旋脉在瘘头的数倍端仍然供应区内脑干组织起来。AVM的供血旋脉或通气透血管的一般而言透血管上可有多个瘘头，供血旋脉可显现螺旋状狭窄，特指“很高容量大透血管染病”，这种透血管染病类似于浓烟染病，治疗法时败血症小孔不能重回其内部。

3 外科表现

AVM患儿最常见的急诊状况是颅内肿大，其很高染病死率和致残率与囊状囊肿过热及很高血压开放性脑干肿大不相合上下。小脊柱、一般而言深透血管通气、很高浸润压、脊柱透血管深等因素增加了肿大的危险开放性。供血旋脉的压力可通过超自由选择透小孔测定，也可在常规MRI时根据供血旋脉的cm及脑组织速度快粗略地估算。脑干室内及蛛网膜下隙肿大患儿的预后要好于脑干更进一步内肿大，自由选择可能会是由于AVM过热肿大后，血液重回脑干室或蛛网膜下隙的广泛密闭而对脑干更进一步压迫较轻先加。对于年龄与肿大密切关系的关系的学术研究，有的资讯是相合矛盾的，有史家显然是青年期很高发，另有史家显然任何年龄段都可能会发染病。16%～53%的患儿首发症状就其肿大开放性高血压，多数表现为局灶开放性癫痫，大癫痫占到高血压患儿的27%～35%。除了一些系统设计抗高血压药物预防高血压癫痫的学术研究外，并不多有关于AVM患儿高血压存活率的学术研究美联社。有些学术研究也肯定了AVM及其肿大史与高血压密切关系的的关系。7%～48%的患儿表现为头疼，其癫痫振幅、持续时间及情况严重程度原则上无独有开放性，4%～8%的患儿有渐进开放性局灶开放性神经特性过剩之处表现，有史家提出是由于“盗血”先加，还有史家显然是透血管压过很高及脊柱透血管的这样一来效应引起。

4 MRI健康检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等健康检查发现。CT仅对发现急开放性肿大较敏感，而其他健康检查对掩蔽AVM或许更有试图。CTA较MRA能更好地显示透血管或许，MRI和MRA显示肿大周围状况较好，特性MRI可试图确实周围脑干组织起来特性状况，漫射张肌超声（diffusion-tensor imaging）适于分辨最重要的白质柬。透血管MRI被公认是掩蔽透血管构造的“金标准”，并可排查供血旋脉有无囊肿、通气透血管有无败血症及各透血管走引等。MRI健康检查的危险有数卒于里面、旋脉损伤及MRI剂反应等，但其标准差等于1%。

5 治 疗

5.1 信息安全 一旦确诊AVM的共存，就要慎重权衡治疗法与否的建言。以外，还不会基于随机化可操控的尤其标准来指导外科。最常用的牙科治疗法可能会评价方式是SpetzlerMartin分数量表，它是珠合肿大大小、通气透血管形式及肿大位置等进引综合评定。有总和显示，S-M1、2、3级患儿移植手练成后遗留神经特性过剩之处的可能会＜3%，数倍高于4、5级患儿的20%。旧金山卒于里面联合就会卒于里面该委员就会2001年版《脑干旋透血管脊柱治疗法指导意见》里面，阐述了已知AVM的自然现象染征状，以及不尽相同治疗法方式可能会随之而来的危险，显然S-M1、2级者适宜采取移植手练成摘除；3级肿大者应在败血症治疗法后先引移植手练成摘除；对于移植手练成可能会大、解剖位置独有、座落最重要核心区的肿大可选用放疗；对于4、5级肿大则不做干涉开放性治疗法。

5.2 牙科移植手练成 是最理想的治疗法方式，其优点在于可同样摘除脊柱的透血管。但并非所有患儿原则上适合引开颅移植手练成，这意味着肿大的位置、大小以及有无深透血管通气。接近大脑干表面的肿大、脑干室内及颅底肿大都有移植手练成摘除的美联社。S-M1、2、3级者适合牙科移植手练成摘除，多半不就会随之而来死亡者，而4、5级患儿移植手练成随之而来情况严重癌症甚至死亡者的标准差很大，应尽量避免开颅移植手练成。另外，由硬脑干膜透血管供血的AVM因与颅骨分离困难亦更易摘除。练成里面筛选并移去最重要脑干核心区十分关键，随着特性磁共振超声、练成里面脑干电气地形图监测，以及神经牙科全球定位系统等技练成开发的系统设计已所想显然。一般来说摘除AVM后不先中风，但少数患儿练成后就会先次显现供血旋脉囊肿。

5.3 透血管内治疗法 败血症治疗法是系统设计透小孔将等离子体注入脊柱透血管的供血旋脉及透血管旅内，以阻塞AVM脑组织的治疗法方式，该技练成开发的系统设计太少了传统移植手练成不能治疗法右脑或硬脑干膜透血管供血AVM的过剩，使得更多AVM得到有效地治疗法。但也有美联社显然，败血症治疗法只能主要用途少数患儿，尤其是由单根cm等于1cm透血管供血的AVM。可通过小孔注入的败血症等离子体较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及较慢凝胶等。最近研制成功的败血症剂Onyx，使得败血症的安全开放性及有效地开放性原则上得到了明显提很高。新研发的开关式蛋白导航技练成开发，将导航和多普勒技练成开发主要用途甚为扭曲的透血管，可引导透小孔及透导丝重回以往不能通过的细小透血管。另外，败血症涂料如n-邻苯二甲酸重氮丙烯酸盐明胶和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被系统设计于扩大或显然阻塞较小或复杂的旋透血管脊柱及旋透血管瘘。此外，通过透小孔注入短效药，可在此期间所致败血症或摘除脊柱透血管后可能会显现的外科症状；注入透血管崛起药可降低血压、减缓脑组织速度快，甚至可以在全麻下便终止心律不整，以利于更精确地将败血症剂留置在肿大内。败血症治疗法的癌症为6%～14%，多是由小孔操作引起的，美联社有肿大、情况严重卒于里面和死亡者。

5.4 放疗 有数伽玛刀、质子束及切线加速器治疗法等。其治疗法原理是将射线源柬定座落瘘头处，随之而来透血管损伤而成型败血症，而周围脑干组织起来损伤较小，一般来说主要用途cm＜3cm、位置独有、牙科移植手练成或许随之而来情况严重神经特性过剩之处的肿大。一般而言紫外线血糖一般大于治疗法脑干的血糖，能够有效地治疗法又对脑干组织起来损伤最小的血糖范围仍在探求里面。尽管放疗可以免除移植手练成痛苦，但一般来说用药只需1～3年，在此期间仍有脊柱透血管过热肿大的危险争。尤其癌症多与电气离辐射血糖有关，20世纪癌症有数高血压、头疼、恶心、痉挛，但多半是自限开放性的；后期癌症可能会就会在治疗法数周甚至数年后显现，有数高血压、肿大、电气离辐射开放性坏死、进引开放性水肿及透血管淤血等，少数患儿甚至就会因此随之而来死亡者。有美联社，有5.2%的患儿显现在此期间神经特性退化、1.4%的患儿显现永久开放性神经特性过剩之处。对于cm＞3cm的更正，肿大变大显现癌症的标准差变大，治愈的可能会开放性越小。阶段开放性放疗较小AVM（有数4、5级的AVM）的20世纪已有美联社，其原则是在不尽相同以前执行AVM的不尽相同一小。

5.5 尤其囊肿的执行 AVM里面超过50%的患儿有囊肿共存。执行囊肿的难易程度不尽相同，如囊肿亦然AVM的供血旋脉上，其执行方式与非AVM颅内囊肿的方式相合似；如其座落AVM供血旋脉上，执行起来则较为复杂。有美联社，一些cm＜5mm的囊肿在执行放AVM后就会自然现象回缩甚至销声匿迹，但也有些患儿就会暴发过热，推测可能会是由于透壁压突然增加先加。为降低其过热可能会，对于＞7mm的囊肿，在治疗法AVM前引显透牙科夹闭或透血管内弹簧圈败血症是必要的，而座落脊柱透血管旅内部的囊肿，则可以在治疗法AVM时一并执行。

5.6 联合治疗法 有些患儿可以进引多种方式的联合治疗法。对于那些牙科移植手练成不易摘除的巨大的或座落右脑、对放疗来说又过大的AVM，先选用透血管内败血症可在牙科移植手练成前下降肿大的脑组织量，尤其是阻塞右脑供血旋脉可以下降牙科移植手练成的可能会。在一些较小的AVM，放疗也可主要用途局部败血症或局部摘除的辅助治疗法。

编辑： tianyusheng